先天性无阴道症常合并无子宫或仅有始基子宫,偶伴有功能性子宫,一般输卵管、卵巢发育正常,故第二性征为正常女性表现,称为Mayer–Rokitanskyl–Kuster–Hauser综合征﹙简称MRKH﹚。其发生率为1/5000~1/4000,我国最新统计数据显示,有此类患者在13万~16万人左右,而大部分又分布在农村,故常不被人知。
先天性无阴道为胚胎发育时副中肾管尾端发育停滞而未向下延伸所致,故常合并子宫发育不全或未发育,但卵巢一般发育正常。青春前期常不易被发现,青春期因原发性闭经、或性交困难而就诊时被诊断。
沈阳先天性无阴道的临床表现:
1、青春期前无明显异常表现,常被忽视,青春期后伴子宫发育明显异常,则表现为原发性闭经,婚后性交障碍,子宫较小和畸形。
2、外阴一般发育正常。
3、可伴卵巢发育不全或泌尿系统发育异常。
经临床多年经验,在阴道造穴这一流程,采用全身麻醉,患者取截石位,分腹部和会阴部两部分进行,采用腹腔镜下腹膜代阴道成形术,使人工阴道达到完美状态。
1、此手术方式具有创伤小、痛苦少、无瘢痕、恢复快、全身反应轻,住院时间短的优点,是目前先天性无阴道患者最为理想的手术方式。
2、采用腹膜作为阴道造穴后的辅衬,具有吸收、分泌、防御功能,愈合能力强、接触面光滑的优势,是重建阴道的理想覆盖物。
3、临床上也会有采用羊膜、结肠等作为阴道造穴后的辅衬,但已被绝大多数医院淘汰,目前腹膜代阴道成形术具有并发症少,无异味等优点。